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Mäuse mit Friedreichs Ataxie erleben Nervenzellreparatur nach Knochenmarktransplantationen

Eine Studie hat herausgefunden, dass Knochenmarktransplantationen Nervenzellschäden bei Mäusen mit Friedreichs Ataxie (FA) wiederherstellen können, neue Nervenzellen bilden und die Bewegung verbessern.

FA ist eine genetische Störung, die durch eine FXN-Genmutation für Frataxin verursacht wird. Frataxin ist ein Protein, mit dem die Mitochondrien in den Zellen richtig funktionieren können. Ohne Frataxin ist die Energieproduktion in den Zellen beeinträchtigt, und das ungebundene Eisen im Körper, das dadurch entsteht, dass Frataxin nicht richtig funktioniert, verursacht Zellschäden.

Dies führt oft zu einer neurologischen Behinderung bei Patienten, was zu einem Verlust der Koordination in den Gliedmaßen, Sehstörungen, Hörverlust und vielen anderen häufigen Symptomen führt. Aber trotz eines zunehmenden Verständnisses der FA und ihrer Ursachen, gibt es immer noch keine Behandlung zur Reparatur von beschädigtem Nervengewebe.

Transplantationen könnten zu bemerkenswerten Verbesserungen führen

Die Forschung stellt jedoch fest, dass Knochenmarkstammzellen in der Lage sein könnten, sich in das Nervensystem zu integrieren und neue Nerven- und Gliazellen zu schaffen. Forschern zufolge könnten Transplantationen von gesunden Spendern eine bemerkenswerte Verbesserung für die Behandlung und die Verlangsamung des Fortschreitens bei Krankheiten wie FA sein.

Mithilfe eines Mausmodells von FA untersuchten Wissenschaftler kürzlich Knochenmarktransplantationen, um Zellen zu reparieren, die ein normales FXN-Gen tragen. Sie markierten die Zellen mit einem fluoreszierenden Licht und überwachten den Fortschritt der Mobilität der Mäuse im Laufe von sechs Monaten. Die Mäuse wurden dann eingeschläfert, um die Proteine und Veränderungen in ihrem Nervensystem zu bewerten.

Weitere Arbeit muss getan werden

Die Bewegung bei den Mäusen nahm in den sechs Monaten dramatisch zu und führte zu höheren Frataxin-Spiegeln. Die Krankheit manifestierte sich mit einer viel geringeren Rate, und die Stammzellen waren in der Lage, sich in Bereiche der Verletzung zu integrieren und neue reife Nervenzellen zu schaffen.

SCF und G-CSF, beide Proteine, die bei der Stammzelltherapie helfen können, wurden gefunden, um die Anzahl der Knochenmark-abgeleiteten Zellen im Blut zu erhöhen, sowie zu zusätzlichen Verbesserungen in der Bewegung und weniger Entzündungen im Gehirn und Rückenmark führen. Die Forscher räumen jedoch ein, dass weitere Arbeiten unternommen werden müssen, um den Mechanismus zu bestimmen, mit dem G-CSF und SCF solche Vorteile generieren.

Obwohl es sich nicht um eine Heilung handelt, bietet diese Studie Hoffnung, Möglichkeiten für eine neuroregenerative Behandlung bei Patienten mit FA und ähnlichen neurodegenerativen Erkrankungen zu zeigen.

Quelle: https://friedreichsataxianews.com/2018/03/20/bone-marrow-transplants-promote-friedreichs-ataxia-nerve-cell-repair/

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